Húgyhólyag, csecsemők és újszülöttek

Vannak olyan betegségek, amelyekről még csak kevés tapasztalt orvos is elmondhatja, mivel előfordulásuk valódi jellege nem teljesen tisztázott, a tudósoknak még meg kell érteniük, hogy mi történik a gyermekkel. Ezek a betegségek közé tartozik a pemphigus. Természetesen ez egy nagyon súlyos betegség, de a szülőknek nem szabad ezt a diagnózist mondatnak tekinteni. Nem minden hólyaghalál fenyegeti a halált. Erről a betegségről és arról, hogyan kell kezelni ezt a cikket.

Pemphigus - ritka és veszélyes betegség. Ez rosszul értelmezett mechanizmusokon alapul. autoimmun támadás a bőrön. Néhány, a tudomány számára még nem nyilvánvaló tényező hatása alatt az immunrendszer antitesteket termel a bőr integritását biztosító anyagok ellen. Ténylegesen „ragasztják” az epiteliális sejteket. Ha ezek a "ragasztó" anyagok megsemmisülnek, a bőrön és a nyálkahártyákon fekélyek jelentkeznek, amelyeket rendszeresen fertőznek olyan baktériumokkal, mint a streptococcus vagy a Staphylococcus aureus.

A betegség hivatalos neve pemphigus. A huszadik század közepéig a pemphigus-t minden olyan betegségnek nevezték, amelyben a bőrön hólyagok vagy hólyagok jelennek meg. A pemphigus főbb jellemzőit azonban megfogalmazták - ezeknek a legrombolóbb antitesteknek a jelenléte a vérben. És a buborékok előfordulásával kapcsolatos betegségek most az igazi pemphigus - pemphigus és más pemphigus-re oszlanak, amelyek számára ez a név nagyrészt csak az emberek körében és szokás szerint maradt.

A buborék bármilyen korú és nemű személyt érhet el. A legveszélyesebb a csecsemők számára, akikben a helyi immunitás gyakorlatilag nem alakul ki. De az idősebb gyermekek esetében a betegség valódi veszélyt jelent. Először is, a pemphigus hajlamos a progresszióra. Másodszor, a kiterjedt bőrelváltozásokkal járó gyermek gyorsan veszít folyadékot és fehérjét. Harmadszor, a fertőzés kockázata rendkívül magas, a baktériumok és a gombák szepszist okozhatnak.

Az igazi pemphigus (pemphigus) lehet:

• rendes (vulgáris);
• vegetál;
• levél-;
• erythemás;
• seborrheás.

A betegség vulgáris formája a leggyakoribb. A bőrön, amely vizuálisan ép, ép, buborékok jelennek meg, tele serozikus folyadékkal. Meglehetősen könnyen törtek és gyorsan gyógyulnak. Leggyakrabban az első hólyagok a szájban, az ajkak nyálkahártyáján jelennek meg a nasolabialis háromszög területén.

ezek az elsőként ártalmatlannak tűnő buborékok idővel egyre szélesebb körűeka testben elterjedt, miután felrobbant, rózsaszín ekcéma marad. Ha a gyermek hat hónapon belül - két évig nem kezdi meg a megfelelő kezelést, a halál lehetséges. Megkezdődik a betegség vegetatív formája, valamint a közönséges - a szétszórt, egyetlen buborékok megjelenésével. Azonban, miután felrobbantak, nincsenek rózsaszín ekcéma a gyermek bőrén, de szürkés papillomák (vegetációk), amelyek hajlamosak növekedni.

A betegség levélszerű formáját nevezzük a kéregek megjelenésének, amelyek a jellemző buborékok felszakadását követően alakulnak ki. A betegség sajátossága abban a tényben rejlik, hogy gyorsan fejlődik, a lassú fejlődés bármely hónapja, mint a szokásos pemphigus esetében, nincs beszélgetés. A kéregeket nagyok alkotják, és nagy darabokban hámozzák, mint a levelek. Az erythemás pemphigus gyakran csatlakozik ehhez a formához. Általánosságban elmondható, hogy az orvosok nagy különbséget nem tesznek közöttük, mivel a megnyilvánulások és előrejelzések hasonlóak.

A betegség seborrheikus formája a fejbőrön kezdődik, az arcról. A kis buborékok gyorsan sárgás kéregké válnak (mint a seborrhea, így az űrlap neve). A betegség lassan halad, fokozatosan a hólyagok a háton, a hason, a végtagokon jelennek meg. A sárgásbarna kéreg eltávolításakor nedves ekcémát kell eltávolítani.

Vannak más pemphigus formák, gyakrabban. Azonban a pemphigus diagnózisának meghatározása után kiesnek az általános osztályozásból. De mindaddig, amíg ezeket pemphigusnek nevezik, nem mondható el. Ez a következő:

• vírusos fertőző pemphigus;
• szifilitikus veleszületett pemphigus.

A vírus pemphigus-t, amelyet fertőzőnek is neveznek, bizonyos kórokozók okozzák - a Coxsackie vírus (egy jól meghatározott altípus), valamint az enterovírus 71 alfaja. Az enterovírus betegség nagymértékű és járványgá válhat. Gyermekekben a betegség vírusformája főleg a lábakon és a tenyéren nyilvánul meg, bár a hólyagok megjelenése a nemi szerveken és a pápán is lehetséges.

Szifilitikus pemphigus - a szifilisz intrauterin fertőzésének külső megnyilvánulása. A veleszületett szifiliszusos gyerekek néhány nappal a születésüket követően serozikus tartalmú buborékfóliát okozhatnak. Ebben az esetben a hólyagok gyorsan megnyílnak, és rózsaszínes síró ekcémát hagynak. Az utolsó két formában az orvosok gyakran használnak a "tünet" fogalma mivel mindkét állapot csak egy másik, alapbetegség tünetei.

A klinikai tünetek szempontjából a legszembetűnőbb a para-tumor pemphigus, ami igaz. Az esetek 60% -ában olyan súlyos betegségek kísérik, mint a leukémia, a limfóma. Néha a jellegzetes bőr megnyilvánulása a rosszindulatú kialakulás kezdetét jelzi, és megelőzi azt.

Mint már említettük, a betegség kezdete egybeesik a dezmoglein fehérjékkel szembeni autoimmun agresszív antitestek előállításának folyamatával. Ezek a fehérjék a nagyon "ragasztó" alapok, amelyek az epidermális sejtek egymáshoz való kapcsolódását biztosítják. A fehérjék elpusztulnak, a bőr integritása szenved. És a baktériumok, amelyekben bőségesen eljutnak a hámlasztott bőrbe, a buborékok megjelenését okozzák.

Milyen tényezőket okozhat ilyen kóros folyamat, az orvostudomány még mindig nem teljesen világos. A fő oka még mindig genetikai tényezőnek tekinthető, amely egy ilyen autoimmun folyamat előfordulására való hajlam. A központi idegrendszer zavarai szintén komolyan tekintik a pemphigus megjelenését kiváltó lehetséges tényezőknek. A fertőzés, vírus vagy más kórokozó elméletileg is kiválthatja a betegség kialakulását, de a tudomány még nem tudja, hogy milyen vírus lehet ez. Van némi kapcsolat a pemphigus kialakulása és az endogén baktériumok fertőzése között.

Az orosz Egészségügyi Minisztérium 2016-os klinikai iránymutatásaiban a következő tényezők jelennek meg a nem megfelelő immunválaszt kiváltó tényezőként:

• a tiol csoport gyógyszere (penicillamin, kaptopril, cefalosporin antibiotikumok, immunmodulátorok);
• égések;
• herpeszvírusok 1,2 és 8 típusai;
• a peszticidekkel való fizikai érintkezés;
• a gyermek által tapasztalt súlyos stressz.

Az Egészségügyi Minisztérium hivatalos nyilatkozata, hogy egyes tanninban gazdag élelmiszerek (póréhagyma, mangó, málna, rozmaring, vanília, cseresznye, gyömbér, tea és még a leggyakoribb fokhagyma) is nagyon szokatlanul okoznak hólyagot.

Bubbly a korai szakaszban nem okoz aggályokat. A gyermek jól érzi magát, és nincs más változás, mint néhány kis buborék a bőrön. Az állapot romlása következetesen és fokozatosan alakul ki, ahogy az érintett bőr területe nő.

A buborékokat az úgynevezett letargia jellemzi, meglehetősen könnyű megnyitni, a bőr kissé meghaladja a folyékony tartalmat. A pemphigus első kitörései a leggyakrabban a szájüreg régiójában találhatók - a nyálkahártyákon vagy az ajkak körül. A hólyagok elég fájdalmasak.

Miután a hólyagok nyitottak, a helyükön sűrű kéreg vagy hosszan tartó nedves eczemas alakul ki. A sérülés területe növekszik, a bakteriális fertőzések bekapcsolódása, a helyi gyulladás, gyulladásos gyulladások jelennek meg, majd az erózió és az ekcéma még nagyobb. Ezt a betegséget a szövetek epithelializációjának hiánya jellemzi, miután egy buborék áttört. Az erózió fokozatosan bővül, egymással összevonva.

Mivel a betegség meglehetősen ritka, a gyermekorvosok néha ésszerűen nehezen diagnosztizálják. Annak érdekében, hogy ne keverjünk össze semmit, először ajánlott különbségeket találni a többi bőrgyógyászati ​​betegségtől, melyeket a hólyagok és a hólyagok megjelenése is kíséri.

Ehhez használja a Nikolsky tesztnek nevezett módszert. Az orvos óvatosan dörzsöli a gyermek bőrét a húgyhólyag közelében, és távolról tőle, és enyhén megnyomja a buborékfóliát az ujjával. A vizsgálat akkor tekinthető pozitívnak, ha a bőr felosztása jelei vannak:

• préseléskor a serozikus folyadék a bőr szomszédos rétegeibe terjed;
• ha a bőrt könnyen el lehet húzni a buborékfólián, könnyen lehúzható szalagként, mint a napégés után;
• egészséges bőrfelületre dörzsölve észrevehető az epidermisz felső rétegének keveréke.

A dezmogleinek fehérjék elleni antitestek tartalmára mindig vérvizsgálatot írnak elő. Jelenlétük a pemphigus fejlődését jelzi. Bizonyos esetekben az orvos a buborékokból, az erózió aljáról származó mintákat vehet fel, és további citológiai és általános vizsgálatokat is előírhat (vizelet, vér).

A pemphigus kezelésében a legfontosabb dolog az, hogy megakadályozzuk az új hólyagok és erózió kialakulását, hogy elérjük a meglévő érintett bőr gyógyulását. A pemphigus kezelésében a fő hatóanyagok a glükokortikoszteroidok. Amint a diagnózis megerősítést nyer, a gyermek életkorától függetlenül laboratóriumi szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszereket ír elő.

A gyógyszereket nagyobb dózisokban adagoljuk. Ez csökkenti az új buborékok képződésének intenzitását és megkezdi a meglévő erózió helyreállításának folyamatát.Általában körülbelül két hetet vesz igénybe, amely után a gyermeket hosszabb ideig tartják a hormonfenntartó terápiában, ugyanazon gyógyszer beadásával, de csak kis adagokban.

A gyógyszer a leghatékonyabban megmutatta magát. «prednizolon». Amikor a vulgáris pemphigus ezt nagy adagokban adják be, mint a levél alakú. Ezután a gyógyszer mennyiségét szisztematikusan csökkenti, amíg a fenntartó dózisra nem kerül. Sajnos a betegek túlnyomó többsége számára az ilyen kezelés egy életen át tart, «prednizolon» naponta kell dugni.

A hormonokkal párhuzamosan az orvos kalcium-kiegészítőket ad a gyermeknek, a D-vitaminnak. A kezelés hatékonyságának növelése érdekében az első napokból immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel, amelyek mesterségesen gátolják az immunrendszer aktivitását. Ezek a gyermekgyógyászati ​​gyakorlat eszközei a következők:

• „Észatioprin „;
• "Mielosan";
• „Ciklofoszfamid”;
• „Ciklofoszfamid”.

A kezelés legkorábbi szakaszában a gyermek olyan eljárásokat írhat elő, amelyek lehetővé teszik legalább egy ideig a nagyszámú agresszív antitest vérének „tisztázását”. Ilyen eljárások közé tartozik a hemodialízis és a plazmaferézis. A fertőzés kockázatának csökkentése érdekében a gyermek a bőr (sérülések) kezelésére kortikoszteroidokkal, antiszeptikumokkal kezelt kenőcsökkel írja elő.

A pemphigus diagnosztizált gyermekeknek különleges kezelésre és figyelemre méltó napi gondozásra van szükségük. Hogy a szülők hogyan szervezik meg a baba életét, attól függ, hogy mennyire élhet egy ilyen gyermek. Fontos gondoskodni arról, hogy a kórházból történő kiürülés után, ahol a kezelés kezdeti fázisa megtörténik, a baba továbbra is az orvos által előírt összes gyógyszert szedi.

Gyermeke minden nap ekcéma és bőrbuborékok kezelésére lesz szüksége. Ehhez ajánlott anilin festékek (fucorcide, zelenka) használata, mivel ezek igen nagy hatékonysággal rendelkeznek különböző mikrobákkal szemben, és különösen a staphylococcus ellen. A bőrön kialakuló erózióra és kéregekre kortikoszteroidokkal kenőcs alkalmazása javasolt. Általában előírt "Celestoderm" együtt "Garamitsinom" vagy «gioksizon». Gyakran használt és dermatol kenőcs, amelynek hatóanyag-koncentrációja 5%.

Ha a fertőzés jelei vannak - genny, gyulladás, duzzanat, akkor biztosítsa, hogy a kenőcs antibiotikumokkal történő feldolgozásakor használja («Baneotsin», «levomekol»). Ha az érintett területek kiterjedtek, akkor a legjobb, ha steril öntettel megvédjük őket az esetleges további sérüléstől. A kötszereket naponta legalább kétszer kell elvégezni. A kötszerekben van egy kis érzés és kis léziók, ha a gyermek nagyon aktív és mobil.

Amikor fájdalmat panaszkodnak, néha megengedik, hogy a gyermek gyulladáscsökkentő gyógyszereket adjon. "Ibuprofen" vagy "Paracetamol"a recepción "Analgin" és jobb, ha feladom. Ha nem érhető el anesztézia, szükség van egy olyan orvoskal való konzultációra, aki kap egy receptet a fájdalomcsillapítóknak, amelyeket gyermekeknek engedélyeztek. Ha a pemphigus új elemei és az azt követő erózió megjelenik a szájban, ügyelni kell arra, hogy a gyermek többször öblítse ki a száját antiszeptikus oldatokkal.

A baba hasznára válik a fürdő, amelyben a szülők hozzáadnak antiszeptikumok oldatai, például klórhexidin. Célszerű, hogy a gyermek vitamin-ásványi komplexeket vegyen fel, amelyek folsavat, E-vitamint, kalciumot és magnéziumot tartalmaznak. Változtasson a gyermek étrendjében. A baba kis adagokban és frakcionáltan (napi 6-szor) kell enni.Ez különösen akkor fontos, ha a pemphigus nyálkahártyákat ütött a szájban, a nyelőcsőben. Ha a baba nem kap levest, burgonyapürét és gomba, amelyet viszonylag könnyű enni, akkor még a fájdalom miatt is megtagadhatja az evést, és aztán meg kell etetnie a szondán. A gyermeknek a pemphigus-t tartalmazó étrendjét a sós, a só teljesen ki kell zárni az összes étel receptéből, azonban a babának nagy mennyiségű fehérjetartalmú ételre lesz szüksége.

Az immunrendszer aktivitását elnyomó gyógyszert szedő gyermek számára számos oltás ellenjavallt. De a szülők, ha szükséges, képesek lesznek influenza és pneumococcus vakcina előállítására. A pemphigus-gyermeket óvatosan napozni kell, úszni. Ezt csak remissziós állapotban lehet elvégezni - ha nincs friss ekcéma és hólyagok a bőrön. A legtöbb esetben a betegség súlyos formájú gyermekei otthon vannak, egyes esetekben fogyatékkal élő gyermek státuszát kapják.

A gyermek szellemi és szellemi fejlődéséről nem érinti, a gyermek bármilyen szellemi munkát végezhet. kategorikusan az allergének és mérgező anyagok érintkezését korlátozni kell, háztartási vegyszerek, hogy megakadályozzák a traumatikus helyzeteket, amikor a baba megéghet vagy megsebesülhet. Akkor is el kell kerülnie az akut légzőszervi fertőzést.

A pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Még akkor is, ha a kezelést időben elkezdték, a gyógyszerek helyesen és helyesen előírtak, sajnos ez nem szünteti meg a halálos kimenetel valószínűségét. A betegség mindig bármilyen krónikusnak tekinthető. A betegség kezelésének megkezdése előtt hormonális szereket, különösen glükokortikoszteroidokat alkalmaztak, a pemphigusban a halálozás valószínűsége közel 65% volt. Most az ilyen mellékhatások kockázatát a szakértők 6,5-7% -ra becsülik.

Folyamatos fenntartó terápia nélkül az ilyen diagnózisban szenvedő betegek mintegy 9% -a tartós remissziót tapasztal, azaz a betegség minden jele hiányzik. A betegek 91% -ánál, akik nem részesültek kezelésben, súlyosbodás következik be, ami az állapot jelentős romlásához vezet, következésképpen növeli a halál valószínűségét.

Mivel a betegség okai nem teljesen ismertek, a pemphigus specifikus megelőzése nincs. Az egyetlen dolog, amit a szülők tudnak és kell tennie, az, hogy maximális figyelmet szenteljenek az egészséges és erős immunitás kialakulásának. Ezt meg kell tenni a baba születése óta, edzéssel, gyaloglással, étkezési joggal, valamint a különböző gyógyszerek gyakori és indokolatlan használatának elutasításával.

E veszélyes betegség első gyanúja azonnal forduljon a bőrgyógyászhoz.

A gyermekkori kiütés általában nem veszélyes, leggyakrabban allergiák vagy fertőző betegségek okozta. A legfontosabb dolog, amit a szülőknek tudniuk kell, az, hogy milyen kiütésekkel fenyeget a gyermek élete, és mikor kell orvosi segítséget kérni. Erről a következő videónkban.